Pathophysiology and physical activity in patients with sickle cell anemia

Physiopathologie et activités physiques chez les patients drépanocytaires homozygotes

UMR Inserm 665, Pointe-à-Pitre, Université des Antilles et de la Guyane, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe
Laboratoire d’Excellence (LABEX) GR-Ex « The red cell: from genesis to death », PRES Sorbonne Paris Cité, Paris, France
Institut Universitaire de France, Paris, France
Laboratoire ACTES (EA 3596), Département de Physiologie, Université des Antilles et de la Guyane, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe

Received: 17 June 2013
Accepted: 8 September 2013

Abstract

Sickle cell anemia (SCA) is an inherited blood disorder caused by a single mutation on the β-globin gene leading to the synthesis of an abnormal hemoglobin S (HbS). Under deoxygenation, HbS may polymerize leading to red blood cell (RBC) sickling, hemolysis, vaso-occlusion and ultimately chronic organ damage. The metabolic changes occurring during a physical exercise may initiate sickling and painful vaso-occlusion. Although, few studies suggested that exercise could have beneficial effects in SCA patients, actually there is no accurate recommendation for physicians to prescribe an exercise program in this population. SCA patients are usually encouraged to exercise on a symptom-limited basis. This review discusses the basic theoretical principles that could be used for exercise training in patients with SCA.

Résumé

La drépanocytose homozygote (génotype SS) est une maladie génétique conduisant à la synthèse d’hémoglobine S (HbS). La polymérisation de l’HbS, durant sa désoxygénation, est l’élément physiopathologique primaire conduisant à la falciformation érythrocytaire et aux complications cliniques associées à la drépanocytose homozygote. Les changements métaboliques qui ont lieu durant une activité physique peuvent initier la falciformation érythrocytaire et la survenue de crises vaso-occlusives. Cependant, bien que quelques rares études suggèrent qu’une activité physique pourrait être bénéfique chez ces patients, actuellement il n’existe aucune recommandation précise autorisant la prescription de programmes d’entraînement. Cette revue a pour objectif de présenter les principes théoriques de bases qui pourraient être utilisés pour la pratique d’une activité physique dans le cadre de cette maladie.